Trombütsüteemiat

Essential trombütsüteemiat - see  Essential trombütsüteemiat - krooniline megakarüotsüütne leukeemia
 Kroonilise megakarüotsüütne leukeemia, müeloproliferatiivsed haigused seotud. Protsess hõlmab tüvirakud luuüdis. Haigus on olemuselt hemoblastosis, st kasvaja. Märkimata hulk suureneb megakarüotsüütideks ja siis vereliistakud. Essential trombütsüteemiat on üsna haruldane. Levimus 3-4 juhtu 100000 täiskasvanud elanikkonnast. Veel altid seda haigust inimest vanuses 50-60 aastat. Naised kannatavad sagedamini kui mehed. Nagu iga vähk, täpsed põhjused essentsiaalne trombotsüteemia on teadmata. Seal seoses kiirguskahjustust ümbritseva keskkonna. Ei välista rolli muud tegurid.

Sümptomid trombotsüteemia

Haigust iseloomustab pikk läbipääsu ilma nähtavate ilmingute .  Aeglase haiguse progresseerumise .  Enamik esimese dokumenteeritud muutused vereanalüüside enne esimest kaebused on kuude või isegi aastate .  Sümptomid trombotsüteemia koosnevad üheaegse kalduvus moodustada trombide ja verejooksu .  Mehhanism esinemise nende nähtuste hulka rikkumisi trombotsüütide agregatsiooni (ülespoole ja allapoole) .  Iseloomulik aju, südame ja perifeerse arteriaalse tromboosi .  Kui oluline trombütsüteemiat võib kopsuemboolia ja süvaveenide tromboos jala .  Siit verejooksude korral järjest seedetrakti, kopsude, neerude ja naha hemorrhages .  Lisaks, kui trombütsüteemiat võib tekkida maksa ja põrna suurenemist .  Need sümptomid on 50 ja 20 protsenti patsientidest .  Täheldatud tundlikkuse vähenemine ja tuimus sõrmed ja varbad, earlobes, ninaotsast rikkumisega seotud vereringe väikelaevade .  Mõned patsiendid võivad olla valu hüpohondria ja käigus soolestikus .  Paljud patsiendid kaalust alla .  Mõnikord on laienenud lümfisõlmede grupid .  Paljud mitte-spetsiifilised sümptomid trombütsüteemiat: üldine nõrkus, peavalu, vähenenud puude, väsimus, naha sügelemine, sage meeleolumuutused, kehatemperatuuri tõus .

Diagnoos trombütsüteemiat

Haigusdiagnoos algab registreerimise suur hulk vereliistakute arvu. Diagnoos on tehtud, kui trombotsütoos üle 600 tuhande l pärast välja jet tromboos. Trombotsüüdid on erineval määral töövõime. Protrombiiniaja, aktiveeritud osalise tromboplastiini aeg, veritsusaja, eluiga trombotsüütide normaalne vahemik. Tulemused luuüdi punktsioon näitas suurenenud rakuline ja megakariotsitoz. Trombotsüütide tüvirakke on suurus hiiglane, düsplastilise. Ei rangelt spetsiifilise geenihäired oluline trombotsitemii- on JAK2V617F ja MPLW515L / K mutatsioon.

Diferentsiaaldiagnoosimine trombütsüteemiat ja keskhariduse tromboos

On raske eristada essentsiaalne trombotsüteemia sekundaarse tromboosi, mis on põhjustatud amüloidoosis, infektsioon, vähk, või muud tegurid. American College of hematoloogia on välja töötatud järgmised kriteeriumid erinevus diagnoosi:

- Trombotsüütide arv on üle 600 000 L kahel järjestikusel vere analüüside tulemused vahedega 1 kuu;

- Puuduvad põhjustaja reaktiivne trombotsütoos;

- Normaalne arv punaseid vereliblesid;

- Olulisi fibroosi luuüdi;

- Puudumisel Philadelphia kromosoom;

- Põrna suurenemine;

- Hüpertsellulaarsuse luuüdi hüperplaasia megakarüotsüütideks;

- Juuresolekul patoloogiliste luuüdi rakkude kolooniad;

- Normaaltasemete C-reaktiivse valgu ja interleukiin-6;

- Puuduvad rauavaegusaneemia;

- Naised - geenide polümorfismist X-kromosoomis.

Rohkem vasteid leidnud, rohkem andmeid kasuks oluline trombütsüteemiat.

Ravi trombütsüteemiat

Kui  Sümptomid trombotsüteemia koosnevad üheaegse kalduvus moodustada trombide ja verejooksu
 patsient näitas oluline trombütsüteemiat, ta tuleb valida individuaalset kohtlemist kooskõlas olemasoleva kava. Eriti intensiivne ravi on määratud need, kes on tromboosi riski. Sellised patsiendid kuuluvad eakad patsiendid, kellel on diabeet, hüpertensioon, düslipideemia koos. Sellised patsiendid näitab tihti tsütostaatilised trombotsüteemia ravimisel. See kemoteraapiliste ravimite, mis vähendavad aktiivsust rakkude jagunemist. Juba ammu ja edukalt kasutatud trombotsüteemia ravimisel hüdroksüuurea (0, 5-4 g suukaudset manustamist päevas). Tänu võimet põhjustada leukeemia (nt äge müeloidne leukeemia), see ravim ei ole ette nähtud lastele.

Teraapia trombotsüteemia võib läbi viia, kasutades alfa-interferooniga. Seda kasutatakse laialdaselt eriti rasedad, sest see ei ole negatiivset mõju lootele. Üldiselt piirangu määramine alfainterferoonilt on selle kõrge hind ja kehv teisaldamist. Algannuse ravimi 1.000.000. RÜ kolm korda nädalas, siis suurendatakse annust 3-6.000.000. RÜ kolm korda nädalas. Umbes 20% patsientidest on sunnitud katkestama ravi, sest nad häirivad oluliselt palavik, liigesevalu ja lihasvalu, iiveldus, isutus, gripilaadsed sümptomid.

Seda kasutatakse ka raviks trombotsüteemia anagreliidi. See ravim pärsib selektiivselt küpsemise megakarüotsüütideks, väike mõju teiste võrsed vereloomet. Algannus on 2 mg päevas, maksimaalne - 10 mg. Ravimil on kõrvaltoimeid seostatud kardiovaskulaarsüsteemi. Iseloomustab vasodilatatsiooni ja südamepekslemine, tursed. Kui patsient on juba igal südamerike, siis ei ole soovitatav määrata Anagreliidvesinikkloriidi. Mõjul ravim võib esineda transformatsiooni trombotsüteemia myelofibrosis. Kuna kõik need nähtused Anagreliidvesinikkloriidi kasutatakse peamiselt talumatuse hüdroksüurea ja alfa-interferooniga.

Võimalik eduka taotluse trombafereza koos atsetüülsalitsüülhappe (325 mg suu kaudu iga päev), et vältida tromboosi trombütsüteemiat.

Ravi oluline trombütsüteemiat folk õiguskaitsevahendeid

Folk abinõud kasutatakse mõnikord patsiendi poolt selle haiguse ravimiseks. Uuringuid siseriiklikke tavasid, tõestanud oma efektiivsust, ei ole olemas. Iga selline meetodeid patsiendi omal riisikol. Tõenäoliselt positiivseid muutusi, mis on seotud platseebo efekt, mis tähendab, auto-soovitus. Patsient on fundamentaalselt oluline teavitada oma arsti sellest, mida muidu kasutatakse üksi haiguse vastu võitlemiseks. Ravi oluline trombütsüteemiat folk õiguskaitsevahendeid, kui kasutatakse nälga ja erinevate ravimtaimede. Enamasti soovitavad mustikaekstraktide, seemned Echinops ja puljong järjest.





Яндекс.Метрика Яндекс.Метрика